ARTÍCULOS

Síndrome de Bradbury-Eggleston

Síndrome de insuficiencia autonómica primaria con hipotensión ortostática idiopática.

En la actualidad se sabe que este estado clínico se debe, por lo menos, a dos trastornos.  Uno es una enfermedad degenerativa de la madurez y la parte tardía de la vida, descrita por primera vez por Bradbury y Eggleston en 1925 y designada por ellos como “hipotensión ortostática idiopática”.  Este término no es totalmente correcto, puesto que pone de relieve sólo un aspecto de la insuficiencia Autonómica e ignora los trastornos de la sudación y de las funciones vesical y sexual que suelen acompañarlo.  Se dice que en este trastorno las lesiones abarcan principalmente a las neuronas simpáticas posganglionares; el sistema parasimpático queda relativamente indemne, y no está afectado el sistema nervioso central.

Disautonomía familiar

Por deficiencia de dopamina betahidroxilasa y por deficiencia crónica postganglionar presentan hipotensión ortostática.

HO Severa Asimpaticotónica

Rara (1 %).  Hipotensión marcada, súbita, con palidez, compromiso de esfínteres, impotencia y compromiso pupilar.

SECUNDARIOS NEUROGENICOS

Hipotensión ortostática secundarla a trastornos neurológicos y metabólicos.

Un proceso que lleve a neuropatía periférica puede llevar a neuropatía del SNA se debe diferenciar el primario del secundario y determinar su etiología.

Parkinson

El Trastorno del SNA lleva a HO y contribuye a la inestabilidad postural, que es uno de los hechos más incapacitantes de la enfermedad.  Se debe a lesión preganglionar y post ganglionar.  Demostrándose cuerpos de Low en el SNA, incluyendo núcleo motor dorsal del vago, columna intermedio lateral, ganglios simpáticos y médula adrenal.  La hipersensibilidad de los alta adrenorreceptores con aumento de ellos, esto puede causar hipertensión supina.

Diabetes Mellitus

Tal vez la más común de las causas; se desarrolla tardíamente y puede ser severa dificultad práctica en el uso de insulina.

 CLASIFICACION DE LA HIPOTENSION ORTOSTATICA

HO PRIMARIA

Es diagnóstico de exclusión existe una asociación entre hábito e HO, los individuos frágiles, obesos, de hábito asténico se predisponen.

Se presenta en adolescencia, en la etapa de máximo crecimiento, se asocia con baja de ánimo con mala adaptación escolar, con aumento de llene venoso, ectasia y varicosidad, con mal funcionamiento de válvulas venosas (pooling venoso) sufren en forma más frecuente que la población general Hipotensión Ortostática por:

  • Disminución de sensibilidad de los baroreflejos
  • Disminución de la compliance arterial
  • Aumento de la tortuosidad venosa
  • Disminución de la contractibilidad cardíaca
  • Disminución de la conservación de sodio renal
  • Disminución del volumen plasmático, con liberación de vasopresina en respuesta a la bipedestación
  • Disminución del nivel de RAA que se agrava con la edad y con el uso de diversos fármacos.

HO SECUNDARIA SIMPATICOTONICA

Mientras siempre es importante diferenciar HO de Hipotensión General (HG), la diferencia entre ambas formas no está claramente definida en la literatura médica en general.

La HG es debida usualmente a la debilitación de la cadena que mantiene la presión sanguínea, la fracción de eyección cardíaca, la presión arterial (PA), la resistencia vascular periférico y el retorno venoso.

En la HO la debilidad es consecuencia de la alteración de la cadena de reacciones de adecuación autonómica.

La oligohemia, la disminución sanguínea aguda o crónica, la depleción de volumen por pérdida renal o intestinal y los trastornos hidroelectrolíticos, llevan a una reducción del retorno venoso (precarga) y reducen la postcarga.  Mientras los reflejos autonómicos están intactos la frecuencia cardíaca muestra una respuesta pronunciada de activación simpática lo cual es un hecho característico de esta forma de hipotensión.

Hipotensión

La baja de presión sanguínea es compensada por taquicardia no sólo en posición de pie, sino también en posición supina porque la PA es baja.

Las venas varicosas retienen sangre y llevan a un inadecuado retorno venoso, las valvas insuficientes no son causa, pero agravan la HO al igual que en el síndrome post-trombótico.  Existe asociación de factores: el calor dilata los vasos sanguíneos de la piel comprometiendo el retorno venoso.  Los fármacos pueden agravar los síntomas ortostáticos y las sustancias vasoactivas son las principales responsables de éstos en ancianos.  En el embarazo la HO es un riesgo; se asocia a complicaciones como bajo peso de nacimiento, mal pronóstico y aumento de mortalidad.  Una causa de reducción de PA dramática es la compresión de la vena cava en posición supina; el flujo se recupera de inmediato con cambio de posición.  Esto debe ser indicado por todos los médicos a estas pacientes.  Es importante por eso que los médicos sean instruidos en este campo y manejen las cadenas de reacciones y medidas preventivas dirigidas a estos factores.

Durante el embarazo el retorno venoso disminuye por disminución de la resistencia venosa por acción de la progesterona y esto es agravado debido a la alteración de las relaciones anatómicas abdominopelvianas (pelvianas y abdominales).  La permanencia prolongada en cama y ausencia de fuerza de gravedad son los principales factores que disminuyen la posibilidad de mantener la PA estable.

Los estados postinfecciosos parecen influenciar la PA por mecanismo reflejo, su mecanismo es aún incierto y probablemente variado.

El agotamiento físico también lleva a HO.  Sin embargo el ejercicio moderado mejora la HO.

Parálisis Autonómica completa (pandisautonomía pura, polineuropatía disautonómica).

Desde que Young y colaboradores describieron por primera vez este trastorno, se han registrado muchos más casos tanto en adultos como en niños.  El paciente desarrolla, durante un período que dura una o unas cuantas semanas, cierta combinación de anhidrosis, hipotensión ortostática, parálisis de los reflejos pupilares, pérdida de la lagrimación, y la salivación, impotencia, trastornos de la función vesical e intestinal (retención urinaria, flatulencia posprandial e íleo o estreñimiento) y pérdida de ciertas reacciones pilomotoras y vasomotoras en la piel (enrojecimiento e intolerancia al calor).  La fatiga grave es una queja prominente en la mayoría de los pacientes, y lo son el dolor abdominal y los vómitos en otros.  Algunos han desarrollado apnea del sueño o síndrome de secreción excesiva de hormona antidiurética (hiponatremia).  El contenido de proteínas del LCR es normal o está ligeramente aumentado.  Los datos clínicos y de laboratorio indican que están afectadas las partes tanto simpática como parasimpática del sistema nervioso autónomo, principalmente a nivel posganglionar.  Al parecer las fibras nerviosas somáticas sensitivas y motoras parecen encontrarse indemnes, o sólo estar afectadas en grado ligero, aunque muchos pacientes se quejan de parestesias y han perdido a menudo los reflejos tendinosos.  En uno de los pacientes descritos por Low y colaboradores se encontraron pruebas fisiológicas y morfológicas (biopsia del nervio safeno externo) de pérdida de fibras somáticas mielínicas y amielínicas pequeñas y focos de células mononucleares epineurales.  Se dice que el paciente original descrito por Young y colaboradores y la mayoría de los otros pacientes con disautonomía pura se recuperaron por completo o casi por completo en varios meses, pero algunos de los pacientes de los autores quedaron con quejas residuales por trastornos de las funciones gastrointestinal y sexual.

Algunos de los niños con esta enfermedad y unos cuantos adultos han experimentado predominantemente disautonomía colinérgica con dolor y disestesias.  Ocurre poca hipotensión postural o ninguna en esta forma de la enfermedad, y la evolución ha sido crónica.  Por la ocurrencia de trastornos autonómicos idénticos en algunos pacientes con síndrome de Guillain-Barré y de la incidencia elevada de grados menores de debilidad, parestesias, pérdidas de los reflejos osteotendíneos y la elevación de las proteínas en el LCR en caso de polineuropatía disautonómica, es probable que este trastorno sea también una polineuropatía inmunitaria que afecta a las fibras autonómicas dentro de los nervios periféricos.  Los datos de necropsia informados por Fagius y colaboradores se inclinan a favor de esta relación.  En los animales se ha producido parálisis autonómica semejante a la neuritis inmunitaria experimental que se emplea como modelo animal del síndrome de Guillain-Barré.  Hay una forma paraneoplásica similar, y en algunos pacientes ha ocurrido después de mononucleosis e infecciones por VIH, virus de la rubéola y virus del herpes zoster, y también después de diversas vacunaciones.

Una forma adquirida de la intolerancia ortostática, que se conoce como hipotensión ortostática simpaticotónica representa una forma de parálisis autonómica parcial.  En este síndrome, a diferencia de las formas frecuentes de hipotensión ortostática, la disminución de la presión arterial se acompaña de taquicardia.  Hoeldtke y col., describieron el cuadro y encontraron que los reflejos vasomotores y la producción de NA eran normales y lo consideraron una afección de las neuronas simpáticas torácicas bajas y lumbares.

BOTULISMO

En este caso la toxina de los clostridios interfiere con la descarga de acetilcolina a nivel de la unión neuromuscular, de manera más específica sobre la terminal presináptíca, y produce parálisis aguda.  Es sorprendente que sean ligeros los efectos autonómicos, tanto parasimpáticos como simpáticos.  Pueden ocurrir sequedad de ojos y boca e íleo gastrointestinal, pero se pierden dentro de la confusión de los efectos paralíticos, las pupilas en ocasiones están indemnes, salvo una sutil paresia de la acomodación.

SINDROME MIASTENICO DE LAMBERTEATON.

Uno de los aspectos característicos del síndrome miasténico de Lambert-Eaton totalmente desarrollado, es una disautonomía con sequedad de boca, impotencia, dificultad para iniciar el chorro urinario y estreñimiento.  Posiblemente se encuentran anticuerpos circulantes que interfieren con la descarga de Ach a nivel de los sitios tanto muscarínicos como nicotínicos.

CENTRALES

Los estudios patológicos han descubierto que el tipo central es un tanto heterogéneo.

Oppenheimer, quien recopiló todos los casos centrales informados con necropsia completas, encontró que se distribuían en dos grupos, uno en que la insuficiencia autonómica se acompañaba del síndrome de Parkinson y, a menudo, presencia de inclusiones citoplásmicas en las neuronas simpáticas.

Atrofia general o sistémica múltiple afección con similares características y además compromiso de cuerpo estriado, cerebelo, protuberancia y bulbo raquídeo (degeneración olivo pontocerebelosa y degeneración estriatonigral), pero sin inclusiones.  En ambos grupos la insuficiencia autonómica parece relacionarse con degeneración de las células del asta lateral.

En el caso de atrofia sistémica múltiple hay también degeneración de células nerviosas en los núcleos vagares lo mismo que en los del haz solitario, el locus ceruleus y los núcleos vegetativos sacros, lo que explica la debilidad abductora laríngea (estridor laríngeo), la incontinencia y la impotencia.  Se agotan la noradrenalina y la dopamina contenidas en el hipotálamo.  Los ganglios simpáticos han sido normales en estos pacientes.

TRATAMIENTO

El tratamiento de la hipotensión ortostática consiste en hacer que el paciente duerma con la cabecera de la cama elevada, administrar las medicaciones Midodrina a partir de 2.5 mg cada cuatro horas y elevación lenta de la posología hasta 5 mg cada cuatro horas, y o mineralo corticoides como acetato de fludrocortisona (Florinef) a la dosis de 0. 1 mg dos veces al día y empleo de medias elásticas que compriman las venas de las piernas y el abdomen.

HIPOTENSION ORTOSTATICA SECUNDARIA POR NEUROPATIA PERIFERICA.

El trastorno de la función autonómica en la cual el aspecto de mayor gravedad es la hipotensión ortostática, puede producirse como parte de las neuropatías periféricas más frecuentes (de Guillain-Barré, diabética, alcohol o nutricional, amiloide y porfírica).  La enfermedad del sistema nervioso periférico puede afectar a la circulación de dos maneras: se afectan los barorreceptores, con lo que se interrumpen los reflejos homeostáticos normales en el lado aferente, o se afectan las fibras simpáticas posganglionares en los nervios espinales o raquídeos.  No es necesario que la gravedad de la insuficiencia autonómica sea paralela al grado de debilidad motora.  Un aspecto adicional de las disautonomías agudas es la tendencia a desarrollar hiponatremia, posiblemente como resultado de disfunción de las fibras aferentes a partir de los receptores de volumen del cayado aórtico, que desencadenan descarga de vasopresina.  Estos últimos receptores de volumen participan también en la hipertensión que a veces complica a estas neuropatías.

La importancia particular es el trastorno disautonómico que acompaña a la neuropatía diabética.  Se manifiesta como impotencia, estreñimiento o diarrea (en particular durante la noche), hipotonía vesical, gastroparesia e hipotensión ortostática, todos estos fenómenos combinados de alguna manera.  Existen invariablemente signos de polineuropatía sensitiva, que consiste en pérdida distal de la sensación vibratorio, térmica y del dolor, reducción o pérdida de los reflejos del tobillo, pero podría no ser paralela la gravedad de la afección de ambos sistemas de fibras nerviosas.  Las pupilas suelen ser pequeñas, y se reduce la amplitud de éstas a la luz.  Ha sido difícil valorar la base patológica de este trastorno, a causa de la frecuencia de artefactos en los ganglios simpáticos en el material de necropsia.  Duchen y colaboradores atribuyeron el trastorno disautonómico a vacuolización de las neuronas ganglionares simpáticas, necrosis celular e inflamación, pérdida de fibras mielínicas en vago y en los ramos blancos comunicantes, y pérdida de células del asta lateral en la médula espinal.  Creen que los cambios en la médula espinal son secundarios.

Otra polineuropatía con disautonomía extraordinariamente prominente es la causada por amiloidosis.  Suele haber pérdida extensa de la sensación de dolor y térmica; pueden estar reducidas también otras formas de sensación en menor grado.  La función motora se ve afectada mucho menos.  Está más afectada la función simpática que la parasimpática.  Son variables la parálisis pupilar y los trastornos de otras funciones del músculo liso y glandulares.

 NEUROPATIA AUTONOMICA POR EDADES EN LACTANTES Y NIÑOS

SINDROME DE RILEY-DAY

 Síndrome de Riley-Day o Disautonomía Familiar

Este cuadro tiene etiología y fisiopatología incierta con herencia autosómica recesiva pro parece llevar a un trastorno del metabolismo de las catecolaminas.  Sus signos característicos son: hipotensión ortostática, ausencia de secreciones, compromiso de reflejos osteotendíneos, hiperhidrosis, exantemas, vómitos, ataques, polineuropatía, con norepinefrina plasmática reducida, con síntomas aparición en la niñez temprana y antecedentes familiares fallecidos en edad adulta principalmente por infecciones recurrentes.

Esta es una enfermedad familiar que se hereda como rasgo autosómico recesivo.  Los síntomas principales son hipotensión postural y labilidad de la presión arterial, regulación deficiente de la temperatura, disminución de la audición, hiperhidrosis, manchas de la piel, insensibilidad al dolor, labilidad emocional y vómitos.  Hay sensibilidad de denervación de las pupilas y otros elementos anatómicos.  Se ha encontrado una deficiencia de neuronas en los ganglios cervicales superiores y en las astas laterales de la médula espinal.  Además de un número disminuido de fibras nerviosas amielínicas en el nervio safeno externo.  Es poco probable que esta enfermedad represente una falla de la migración embriológica o de la formación de las neuronas simpáticas de primer y segundo orden.

Otra forma de disautonomía periférica es caracterizada por dolor intenso en los pies cuando se hace ejercicio y un patrón autosómico dominante de herencia.  Los dolores lancinantes de los pies se incrementaban al doblarse, ponerse en cuclillas y arrodillarse.  No había reacción de sudor a la inyección intradérmica de Ach a la concentración de 1% ni se encontraron fibras autonómicas en las biopsias de la piel en saca bocado.  En ella se ha excluido la presencia de la enfermedad de Fabry.

INSUFICIENCIA AUTONOMICA EN ANCIANOS

La hipotensión ortostática es preponderante en los ancianos, tanto que ha sido difícil establecer normas sobre los cambios de la presión arterias y el pulso.  Informaron que, entre los individuos que tenían más de 65 años y que vivían en su hogar.

HIPOTENSION ORTOSTATICA SEGUN GRADOS

Puede causar trastornos leves, moderados o severos. Es poco frecuente, en general es causada por diversos problemas y síntoma de múltiples enfermedades.

Para médicos en general y para especialistas no es fácil detectar en forma clara estos síntomas.  No existe para ésta, como en la hipertensión arterias, guías de diagnóstico, evaluación clínica, tratamiento y evolución o pronóstico.

Por esto no se encuentra dentro de los antecedentes y signos clínicos buscados por el médico en su atención al paciente.

REGULACION CENTRAL DE LA PRESION SANGUINEA

La estimulación de las sinapsis cardíacas lleva a taquicardia y aumenta la contractibilidad y la parasimpática bradicardia y disminución del volumen cardíaco de eyección.

Además de la regulación neurogénica existe una regulación hormonal sistémica de la médula Adrenal que lleva al aumento de epinefrina y norepinefrina en la sangre.  El efecto de estas catecolaminas es mediada los beta receptores que se encuentran en el corazón y por alta y beta receptores que se encuentran en variada proporción en los vasos sanguíneos.  El sistema neuronal responde rápido a los súbitos cambios de presión. Una reacción tardía es producida por un segundo sistema hormonal, el Sistema Renina Angiotensina-Aldosterona (SRAA) que actúa vía humoral e influencia la tensión de los vasos sanguíneos, como también el volumen sanguíneo (Aldosterona).  Aparte de la regulación central un cambio en uno de los cuatro componentes descritos puede llevar a hipotensión por: reducción del volumen de eyección cardíaco, hipovolemia, reducción de precarga cardíaca debido a vasodilatación o pooling venoso, con disminución de la resistencia de las paredes arteriales (enfermedad cardíaca, arritmia, disfunción autonómica, vasodilatación metabólica) una baja en la resistencia periférico (por fiebre, calor, toxinas virales), compromiso del retomo venoso por acúmulo de sangre en el lecho venoso y compromiso de las válvulas venosas.  Para un mejor entendimiento de los parámetros comprometidos individualmente es ideal evaluar el problema en cada caso en particular.

FISIOLOGIA DE LA REGULACION DE LA PRESION SANGUINEA ARTERIAL (PA).

Los parámetros que influencian la PA:

  • Volumen de eyección cardíaco
  • Resistencia periférico
  • Volumen sanguíneo
  • Retomo venoso
  • Presión hidrostática

La presión sanguínea es controlada por impulsos aferentes desde los barorreceptores sensores de alta presión ubicados en las paredes de las arterias carótidas, en el arco aórtico y receptores de baja presión en la vena cava y atrial.

Los impulsos aferentes desde los barorreceptores y los receptores de volumen son transferidos por el nervio glosofaríngeo y vago al centro cardiovascular medular.  Aquí ocurre la integración con el estímulo córtico hipotalámica y los impulsos eferentes que son conducidos hacia el corazón (nervioso parasimpáticos y simpáticos y vasos sanguíneos periféricos (nervios simpáticos).

FISIOLOGIA DE LA TRANSMISION NERVIOSA SIMIPATICA.

Los más importantes componentes de la regulación de la PA son el Sistema Nervioso Simpático SNS y el Sistema Simpato Adrenal (SSA).  Sus mecanismos influencian la tensión de las fibras musculares vasculares.  El primer regulador es el S NS en la POTS.  El impulso simpático desciende por fibras preganglionares desde las áreas corticales y medulares del SNS.

El impulso es colinérgico hasta el ganglio.  Las células ganglionares salen en forma de largas fibras posganglionares con transmisión noradrenérgica.  Las fibras posganglionares finalizan en el retículo terminar que consiste en dilataciones que contienen vesículas de norepinefrina.  Vesiculaciones y células efectoras posganglionares sinapsis simpáticas, estas uniones nerviosas llevan a la liberación de norepinefrina y varios neuro-transmisores menos importantes tales como neuropétidos ATP y otros.  La médula Adrenal es un análogo de la fibra posganglionar simpática, con la diferencia que libera epinefrina 80% y norepinefrina 20% las que son liberadas a la circulación sanguínea por lo que su efecto se ejerce sobre todo el organismo.

En la parte simpática del SNC las sinapsis serotoninérgicas y dopaminérgicas sobrepasan la transmisión noradrenérgica.  Sin embargo la transmisión noradrenérgica es encontrada en el centro del sueño, en las áreas que controlan la alimentación hambre, y la circulación.  Además se conocen pocas sinapsis adrenales centrales.

La norepinefrina es el más importante transmisor en la regulación del tono muscular vascular.  La biosíntesis sigue etapas: síntesis de cadenas con tirosina y llega a dopa, dopamina, norepinefrina.  En las fibras noradrenérgicas se detiene en este punto en los ganglios adrenérgicos es metabolizado a epinefrina.

Noradrenérgíco presináptico (refuncional) el retículo terminal están localizados en la adventicia de los vasos, los receptores post sinápticos en la capa de fibras musculares de la vascular media.  Antes de la liberación, la norepinefrina cruza el hueco sináptico por difusión y luego es recaptada dentro de la varicosidad, sólo una escasa cantidad difunde alrededor (recantación extraneuronal).

En el plasma se encuentran sólo trazas de epinefrina y norepinefrina.  La catecolamina convertida se caracteriza por los metabolitos en la orina, el más importante es el ácido vanidil mandélico, mientras la recaptación de norepine-frina está disponible para liberación posterior una pequeña cantidad de neurotransmisor es metabolizado por la monoaminooxidasa (MAO).

Adrenoreceptores.  Estos sitios efectores de norepinefrina y epinefrina están situados en la superficie de las membranas pre sinápticas o postsinápticas y los sitios transportadores están en el espacio extracelular.  El adreno receptor es activado y la catecolamina se une al transportador proteico, esta activación induce la cascada de cambios de concentración de calcio y finalmente al efecto específico como contracción del tono de la fibra muscular.

LIBERACION DE NOREPINEFRINA

Tiene importancia terapéutica; muchos mecanismos son capaces de modular la liberación de norepinefrina y su dirección.  Un mecanismo de retroalimentación negativo es inducido por estimulación presináptica (receptores alfa 2), este es importante porque la norepinefrina auto inhibe su propia liberación por alta adrenorreceptores presinápticos.

La resistencia periférico depende de:

  • Resistencia elástica
  • Inervación autonómica mediada por receptores
  • Vasoconstricción sistémica local y humoral
  • Vasodilatación sistémica local y humoral.

La contracción es mediada por:

  • Receptores alta post-sináptico, estimulados por catecolaminas.
  • Receptores de vasopresina
  • Receptores de angiotensina
  • Producción de endotelina en el endotelio
  • Vasodilatación
  • Dopamina
  • Polipéptidos natriuréticos atriales
  • Polipéptidos circulantes (bradiquininas)
  • Aminas trombocíticas (serótina, histamina ATP, Prostaciclina
  • EDRF factor relajador endotelial, oxido nítrico
  • Volumen sanguíneo por Mecanismo RAA
  • Retomo venoso
  • Volumen sanguíneo
  • Función de válvulas venosas
  • Función del músculo
  • Tono del músculo venoso
  • Presión hidrostática
  • Cambios posturales
  • Inmersión

SINDROME DE TAQUICARDIA POSTURAL (POTS).

El Dr. Pillip Low y su equipo de la Clínica Mayo describe el Síndrome de Taquicardia Postural Ortostática (POTS).

Definición: Es la hipotensión (súbita caída de Presión Arterial (PA) mayor o igual a 15 mm. de Hg. que se produce al ponerse de pie el individuo precozmente (antes de 7 minutos) después del cambio de posición, asociado a síntomas debidos a perfusión inadecuada de órganos vitales, por hipo perfusión cerebral, acompañado de síntomas tales como trastornos visuales, auditivos y disconfort de variado grado. (Patrones de O Thulesius, para otros 20 a 25 mm. Hg. dentro de 1 a 2 minutos, lo que se refiere a las formas severas).  Falta el reconocimiento del POTS, diferenciándolo de la hipotensión sola.  Para esto es necesario tener presente la definición, que es típica.

La severidad de la POTS está dada por la hipoperfusión cerebral y sus consecuencias y el pronóstico por el trastorno subyacente en cada caso.

El tratamiento está orientado a mejorar la capacidad funcional.

Los parámetros de O Thulesius separan la respuesta fisiológica de la patológica e incluye por el tiempo de 7 minutos las formas de reacción ortostática precoz y tardía.

La POTS es un factor de riesgo o indicador de riesgo para muchas enfermedades y en ciertas edades y estados como adolescencia, embarazo, ancianidad coincide con alto riesgo de morbilidad y mortalidad.

Prevalencia.  En general no existe diferenciación entre hipotensión sola y ortostática y las agrupan en una sola cifra.  En una investigación sobre síntomas ortostáticos hecha hace 5 años en 1601 individuos de 18 a 60 años fue 23.6% y fue el síntoma más frecuente en población seleccionada por síntomas neurológicos, seguida por sintomatología de discopatía con 19.1 %, baja de perfusión de extremidades inferiores e hipertensión arterial 15.9%.

Muchos autores encuentran una prevalencia de 4% en la población general.

En mujeres 6% y 2%.  En hombres y entre pacientes de diversas causas 10%.

El primer peak de POTS ocurre en el período de crecimiento máximo en mujeres entre l3 y 16 años y se detecta des de los 10 años, principalmente en mujeres.

En las mujeres la frecuencia de diagnóstico de hipotensión (sin diferenciar si es ortostática) aumenta hasta los 45 años en un quinto de los casos y después disminuye hasta un cuarto de los casos.

En el hombre el diagnóstico aumenta en forma contínua hasta 5% de todos los diagnósticos de 25 a 65 años sin peak.  En un estudio cardiológico la proporción de POTS es 50% (Jarmatz et al) en 38 a 50% de estudiantes voluntarias.

La prevalencia de POTS en edad geriátrica está entre 14 y 33% y puede llevar a caídas y fracturas.  Atkins en pacientes con POTS encontró 3 1 % con síncopes.

Sobre 30% de los adolescentes sufren POTS.

En niños con trastornos del desarrollo y aprendizaje se presenta POTS en 1 de 2 pacientes.  Otros síntomas asociados son cefalea, trastornos del sueño y dolor abdominal.  La hipotensión en el tercer trimestre del embarazo tiene correlación significativa con el bajo peso de nacimiento, aborto y otras complicaciones.  En 5 a 10% de mujeres embarazadas en el último trimestre una hipotensión menor de 100 mm. de Hg.  No se informa en trabajos si se trata de POTS con definición estándar, pero, el patrón fisiopatológico está dado por el llenado venoso por vasodilatación e insuficiencia valvular venosa (pooling venoso).

POTS COMO DIAGNOSTICO SECUNDARIO

Muchas enfermedades comprometen el SNA y pueden dar POTS severos.

La Diabetes Mellitus y alcoholismo son las más frecuentes, otras causas son insuficiencia renal, síndromes paraneoplásicos, amiloidosis, porfiria, intoxicación por metales pesados.  En relación a los otros componentes de estas enfermedades a la POTS se les da menos importancia y mejorarán calidad de vida si se considera esta condición.

La iatrogenia es una causa importante de POTS (diuréticos, insulina, alcohol, nitratos, tranquilizantes vaso dilatadores y otros psico fármacos).

Se requiere investigaciones, diagnósticos y tratamientos adecuados.  Esta condición conlleva a un alto costo en salud.  En Alemania significa 1 billón DM por año por hospitalización, tratamiento, falta o disminución del tiempo de trabajo o pensión por incapacidad.

La relación costo beneficio es atractivo, el primer síntoma habitual de POTS es el enlentecimiento mental.

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